Patologia Renale Cistica

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Le cisti renali sono formazioni grosso modo sferiche a contenuto liquido (preurina) che si sviluppano nel contesto del parenchima renale.
Presentano una eziologia o su base congenita - ereditaria, come nel caso della malattia del rene policiistico, oppure su base acquisita.
Le cisti si definiscono semplici se presentano le seguenti caratteristiche:
- dimensioni variabili da pochi mm a oltre 15 cm; il 25% di esse tende nel tempo ad aumentare di volume
- hanno forma sferica od ovale
- pareti sottili
- profili ben definiti
- contenuto liquido omogeneo con densità simile all’acqua

In genere sono asintomatiche, ma in alcuni casi possono essere sintomatiche causando dolore al fianco, disturbi addominali o ematuria. Questi sintomi si possono manifestare per aumento dimensionale della cisti, o per complicazioni quali infezione, emorragia o rottura.
Le cisti si definiscono complesse quando:
- sono multiloculari cioè divise da setti in diverse aree
- moltilobulari, cioè formati da conglomerati di diverse cisti
- pareti ispessite o calcificate
- contenuto disomogeneo
- presenza di noduli solidi nel suo interno
Alcune neoplasia renali possono presentare caratteristiche molto simili, per cui spesso può essere difficile distinguere radiologicamente una cisti complessa da una neoplasia cistica del rene. In questi casi è necessaria l’esplorazione chirurgica.
La diagnosi si basa su:
- ecografia renale (esame di I livello)
- UroRM o UroTC (esame di II livello)

Il sistema di classificazione delle cisti è quello di Bosniak (ultima rivisitazione 2003), che è volta a definire il grado di benignità di una cisti renale:
- Bosniak tipo I: cisti singola, benigna quasi nel 100% dei casi. Possiede pareti lisce e perfettamente regolari, con contenuto della stessa densità dell’acqua.
- Bosniak tipo II: cisti minimamente complicata dalla presenza di setti e minute calcificazioni in verosimili esiti flogistici. Contenuto liquido e limpido. Questo tipo di cisti ha una probabilità di essere benigna intorno al 80-83%, quindi deve essere seguita nel tempo.
- Bosniak tipo II F: cisti con le stesse caratteristiche del tipo II, ma i setti possono essere maggiori in numero, può essere presente un minimo ispessimento dei setti o delle pareti, può essere presente una minima assunzione del mezzo di contrasto da parte dei setti o delle pareti, possono essere presenti calcificazioni nodulari. Queste cisti richiedono dei controlli seriati nel tempo. Questa categoria comprende le cisti di diametro superiore ai 3 cm, totalmente intrarenali, con contenuto simile all’acqua.
- Bosniak tipo III: cisti con contenuto liquido denso, con possibile componente ematica, sono presenti setti e calcificazioni grossolane. Queste caratteristiche depongono per la presenza di una neoplasia nel 50-60% dei casi. E’ indicata una esplorazione chirurgica.
- Bosniak tipo IV: neoplasie maligne che nascono come cisti, le pareti sono interessate da una colonizzazione di cellule neoplastiche, per cui l’intera parete assume mezzo di contrasto. Hanno un contenuto corpuscolare. Hanno una probabilità prossima al 100% di essere maligne, quindi devono essere asportate chirurgicamente.

Dal punto di vista terapeutico, per le cisti semplici, quando presentano dimensioni voluminose (> 5 cm) e/o quando diventano sintomatiche, è indicata l’asportazione chirurgica mini-invasiva con un intervento VideoLaparoscopico HD-3D per via retroperitoneale (passando dal fianco).
Le cisti complesse (Bosniak III - IV), quando il sospetto della presenza di una neoplasia è molto forte, devono essere asportate chirurgicamente, anche in questo caso con chirurgia mini-invasiva VideoLaparoscopica HD-3D per via retroperitoneale (paasando dal fianco) o per via addominale anteriore trans peritoneale. L’intervento Videolaparoscopico HD-3D, deve rispettare gli stessi principi oncologici della rimozione dei tumori maligni solidi renali. In caso di tumori cistici di piccole dimensioni è possibile eseguire una chirurgica renale conservativa (nefrectomia parziale), conservando una quota di parenchima renale sano. In caso di tumori cistici di grande dimensioni, si dovrà procedere con una chirurgia renale radicale (nefrectomia radicale).

Il Rene Policistico è una malattia ereditaria caratterizzata dal difetto di sintesi di una proteina strutturale (poliduttina o fibrocistina) dell’epitelio dei tubuli renali a cui consegue dilatazione cistica dei dotti della midollare renale. Interessa entrambi i reni. E’ caratterizzata dalla formazione di numerose cisti. In base all’età d’insorgenza vien suddivisa in una forma infantile e in una forma dell’età adulta.
Forma Infantile: spesso associata a fibrosi epatica e ipertensione portale. Si manifesta con reni ingranditi, di aspetto spugnoso, cisti voluminose ma che non superano i due cm di diametro. Esistono gravi forme neonatali che si presentano con quadri di insufficienza renale rapidamente fatale e forme tardive con manifestazioni cliniche variabili in cui le vie escretrici non sono visualizzatili agli esami di imaging per intrappolamento del mdc nelle dilatazioni. Queste forme devono essere poste in diagnosi differenziale con altre cause di dilatazione: idronefrosi, reflussi vrescico - renali, ectopie di sbocco degli ureteri, valvole uretrali posteriori, tumore di Wilms, tumori retroperitoneali. La terapia della forma infantile nei casi conclamati è di tipo medico-conservativo per l’insuficcenza renale cronica; nelle forme fruste contraddistinte da una maggior sopravvivenza è indicato il trapianto renale.
Forma Adulta: tutte le generazioni presentano almeno un affetto e può comparire in età infantile. Dopo le cisti isolate è la malattia cistica di più frequente riscontro. E’ una malattia bilaterale caratterizzata da reni ingranditi con struttura sovvertita. La diagnosi è posta su base ecografica, sulla base del riscontro di ipertensione arteriosa in un giovane o di alterazioni della funzionalità renale evidenziato da alterazione della creatinina. Si verifica una progressiva riduzione dello spessore del parenchima renale superstite per compressione diretta a opera di tralci fibrotici, a cui consegue un progressivo deficit funzionale con comparsa nel tempo dei segni e sintomi di Insufficienza renale cronica e dell’ipertensione arteriosa. Possibili complicanze sono: sanguinamento, calcolosi, idronefrosi, infezioni, ascessi renali. La terapia è conservativa in quanto il rene viene trasformato dalla malattia in una sorta di “grappolo d’uva” difficilmente aggredibile chirurgicamente. Si ricorre alla chirurgia quando una delle cisti si complica, preferendo dove è possibile l’accesso per via percutaneo perché gravato da un rischio minore di sanguinolento che se è importante obbliga alla nefrectomia.

Rene a Spugna: nota anche come malattia di Cacchi-Ricci. Malattia rara. Si presenta con microcisti, spesso bilaterale, in cui più che cisti vere e proprie, si riscontrano dilatazione dei dotti collettori sempre comunicanti con il lume caliciale, frequente sede di microcalcoli. La presenza di una infenzione complica la malattia con la comparsa di ematuria, dolore lombare e febbre. La diagnosi viene posta con Uro-TAc.
La terapia consiste nell’aumentare la quantità giornaliera di acqua assunta per cercare di evitare la formazione di calcoli e intervento medico e/o chirurgico in seguito all’insorgenza delle complicanze.

 
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