Le ghiandole surrenaliche sono poste a contatto con i poli superiori dei reni incluse nel tessuto adiposo all’interno della loggia renale.
I surreni sono formati da due tipi di tessuti:
- tessuto corticale: la parte più esterna della ghiandola e produce ormoni steroidei: mineralcorticoidi implicati nell’omeostassi degli elettroliti e dei liquidi corporei, glucocorticoidi intervengono nel metabolismo dei carboidrati, lipidi e proteine, ormoni sessuali la cui azione si associa a quella degli ormoni sessuali prodotti dai testicoli.
A sua volta la corticale si suddivide in: zona glomerulare, zona fascicolata, zona reticolare:
- tessuto midollare: la parte interna della ghiandola e produce le catecolamine, adrenalina e noradrenalina. Patologie della corticale del surrene: Adenoma: è la più frequente patologia di interesse chirurgico. Ha una maggior incidenza fra la seconda e quarta decade di vita. Gli adenomi possono essere funzionanti, di conseguenza la sintomatologia sarà determinata dal tipo di ormone iperprodotto; oppure possono essere non funzionanti ed in questo caso il riscontro è di tipo incidentale nel corso di indagini radiologiche eseguite per altre ragioni.
Distinguiamo:
- Adenoma secernente glucocorticoidi: il quadro clinico è determinato dall’ipercortisolismo e prende il noma di Sindrome di Cushing. La diagnosi si basa sul quadro clinico-obiettivo, sulla TC o RM e sugli accertamenti endocrinologici che servono a confermare l’ipercortisolemia e a determinare l’assetto ipofisario - surrenalico. Una volta accertata la produzione di corticosteroidi da parte dell’adenoma surrenalico, la terapia è chirurgica mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D. Dopo l’intervento, l’endocrinologo interviene nella gestione dell’ipercortisolismo transitorio.
- Adenoma secernente mineralcorticoidi: il quadro clinico è determinato dall’iperaldosteronismo e viene chiamato morbo di Conn. In molti casi la sola manifestazione clinica è una ipertensione lieve - moderata. La diagnosi si basa sulla clinica, sulla TC o RM e sugli accertamenti endocrinologici. La terapia chirurgica mini-invasiva viene offerta in casi selezionati e in pazienti prevalentemente giovani.
- Adenoma secernenti ormoni sessuali: il quadro clinico dipende dall’età e dal sesso del paziente e i segni sono più marcati nelle donne rispetto agli uomini. La terapia è chirurgica mini-invasiva.
L’Iperplasia Surrenalica Bilaterale è la risposta del tessuto surrenalico ad un iperstimolo da parte dell’ACTH prodotto dall’ipofisi, si parla in questo caso di morbo di Cushing. Raramente la produzione di ACTH è ectopica e può avere origine da neoplasie dello stomaco, tiroide, pancreas, timo, polmone e rare neoplasie ovariche. Meno frequentemente si possono riscontrare forme di iperplasia dei surreni primitiva cioè non sostenute dall’aumento dell’ACTH. Clinicamente si osservano i segni dell’ipercortisolismo. La diagnosi si basa su valutazione clinica, endocrinologica, TC o RM. La terapia è complessa. In caso di morbo di Cushing il trattamento iniziale è chirurgico teso all’asportazione dell’adenoma ipofisario.
La terapia chirurgica mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D è indicata in caso di fallimento e consiste nella asportazione dei surreni. In caso di sindrome di Cushing da secrezione ectopica di ACTH, teoricamente il trattamento prevede l’asportazione del tumore ACTH secernente. Quando questo non è possibile, l’indicazione è un intervento chirurgico mini-invasivo videolaparoscopico HD-3D di asportazione dei surreni. Nel caso di iperplasia surrenalica bilaterale primitiva non ACTH dipendente, l’indicazione è l’asportazione chirurgica mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D del surrene di maggiori dimensioni. A 3 mesi dall’intervento, rivalutazione del quadro clinico-endocrinologico e in caso di grave e persistente ipercortisolismo si esegue la surrenectomia mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D controlaterale. Ruolo fondamentale è svolto dall’endocrinologo sia nella fase preparatoria, sia nella gestione postoperatoria del’iposurrenalismo iatrogeno.
Carcinoma Cortico-Surrenalico: è una neoplasia maligna rara, ha una percentuale d’incidenza statistica < 0,05% di tutte le neoplasie maligne. La presentazione clinica è varia in quanto i carcinomi possono essere secernenti e in questo caso la sintomatologia è congruente con l’ormone prodotto dalla neoplasia, oppure possono essere non secernenti, in questo caso la diagnosi è incidentale nelle fasi iniziali o tardiva nelle fasi avanzate quando il paziente presenta calo ponderale, dolori addominali, febbre neoplastica, sintomi correlati alle localizzazioni secondarie. La diagnosi si basa sulla TC o RM. La terapia è chirurgica e può essere seguita o preceduta da terapia con mitotane. In casi di malattia avanzata la chemioterapia è multifarmacologica.
Patologie della midollare del surrene:
- Feocromocitoma: produce elevate quantità di catecolamine (adrenalina e noradrenalina). Il quadro clinico è caratterizzato da ipertensione arteriosa a poussès spesso associata a fenomeni di ipotensione ortostatica, tachicardia, ansia con attacchi di panico, cefalea, iperglicemia, iperidrosi. La diagnosi si base sugli esami endocrinologici che dimostrano l’incremento delle catecolamine sieriche ed urinarie, e si base sulla TC o RM. La terapia è chirurgica mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D e deve essere proceduta da una preparazione anti-ipertensiva per il controllo pressorio. La diagnosi di malignità è istologica in quanto non esistono criteri per diagnosticare la malignità preoperatoriamente.
- Neuroblastoma: è il più frequente tumore dell’infanzia. La localizzazione più frequente è il surrene nel 40% dei casi, ma può originare dai tronchi del simpatico e riscontrarsi in pelvi, addome, torace e collo. Clinicamente si caraterizza per ipertensione, palpitazione, febbre, anemia, diarrea, inappetenza. Da precoci e frequenti metastasi ai linfonodi, ossa, fegato. La diagnosi si basa sulla TC. La terapia è chirurgica. La radioterapia è complementare alla terapia chirurgica negli stadi avanzati. Talora viene associata chemioterapia.
Le ghiandole surrenali sono la frequente sede di metastasi di altri tumori, per cui durante il follow - up oncologico, la comparsa di un nodulo surrenalico deve sempre far pensare ad un secondarismo.
I tumori che danno metastasi ai surreni sono:
- polmoni 35%
- gastrointestinali 30%
- reni - vescica - prostata 11 - 15%
- mammella 5 - 11%
- melanoma 5%
- tiroide 1 - 5%
- utero - ovaio 1 - 5%
La diagnosi si basa sulla TC, ma nelle forme iniziali la diagnosi può essere difficile in quanto le caratteristiche radiologiche possono far pensare ad un adenoma. In casi dubbi si può ricorrere alla biopsia percutanea.
L’indicazione alla asportazione chirurgica del secondassimo surrenalico viene riservata a:
- secondarismo monolaterale
- singolo
- intracapsulato
- che non infiltra i tessuti vicini
- che originano da una patologia di base controllata
Incidentaloma Surrenalico: si riferisce ad una lesione surrenalica riscontrata incidentalmente durante esami radilologici, ecografia - TC - RM, eseguiti per altre ragioni cliniche.
Quindi l’incidentaloma può comprendere lesioni della corticale e/o della midollare, silenti o funzionanti ma che non hanno dato segni clinici della loro presenza, di natura benigna o maligna.
Hanno una incidenza statistica di circa il 5%.
Dal punto di vista diagnostico è necessario un accurato inquadramento radiologico e ormonale:
- TC con mezzo di contrasto: per distinguere una lesione benigna da una maligna.
- valutazione endocrinologia: per valutare la presenza di ipersecrezione ormonale. Gli esami richiesti sono: cortisolo libero urinario, ACTH, test di soppressione con 1 gr di desametasone, rapporto aldosterone/PRA, DHEA-S, testosterone, catecolamine/metanefrine urinarie.
L’indicazioni alla rimozione chirurgica mini-invasiva video-laparoscopica HD-3D sono:
- lesioni con caratteristiche radiologiche di malignità
- lesioni con dimensione < 4 cm
- lesioni secernenti ormoni
- lesioni riscontrare in giovani pazienti di età < 30 anni
Nei casi di lesioni piccole, non funzionanti, privi di segni di malignità, possono essere seguite nel tempo. E’ indicata una rivalutazione a 6 - 12 mesi dalla diagnosi, in seguito ogni 1 - 2 anni tramite TC. In caso di aumento volumetrico della lesione surrenalica si deve procedere alla rimozione chirurgica mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D.
In conclusione due sono le indicazioni assolute per la rimozione chirurgica di una neoformazione surrenalica:
- le lesioni funzionanti
- il carcinoma del surrene
- esiste anche una terza indicazione di più complesso inquadramento che comprende masse non funzionanti in crescita nel tempo o voluminose o di cui non può essere esclusa la natura maligna.
L’asportazione del surrene viene effettuata con tecnica mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D, utilizzando o la via anteriore transperitoneale o la via posteriore lombotomica evitando il sacco peritoneale. Può anche essere utilizzata la via chirurgica tradizionale o con ampia incisione anteriore addominale oppure laterale con ampia incisione sul fianco. Esiste anche, in casi assolutamente selezionati di piccole lesioni benigne, la chirurgia mini-invasiva videolaparoscopica HD-3D con tecnica adrenal - sparing, dove viene rimossa solo la piccola lesione conservando il resto del surrene. Indicazione elettiva a questa tecnica sono soggetti già sottoposti a surrenectomia controlaterale o pazienti affetti da quadro sindromici come MEN IIa. Con questa tecnica per la buona riuscita dell’intervento risulta fondamentale conservare la vena surrenalica.